Çocuk HematolojisiÇocuk OnkolojisiKemik İliği Nakli

Çocukluk Çağında En Sık Hangi Hastalıklar İçin Otolog Kök Hücre Nakli Yapılmaktadır?

Otolog kök hücre nakli (OKHN), hastanın kendi kök hücrelerinin toplanıp, yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapi sonrasında yeniden hastaya verilmesi işlemidir. Amaç, yüksek doz tedavinin kemik iliği üzerindeki toksik etkilerini azaltmak ve kemik iliğinin daha hızlı iyileşmesini sağlamaktır. Çocukluk çağı kanserleri ve bazı non-malign hematolojik hastalıklarda önemli bir tedavi seçeneği olarak kabul edilir. Bu yazıda, çocukluk çağında en sık OKHN uygulanan hastalıklar detaylı bir şekilde incelenecektir.

Otolog Kök Hücre Nakli Nedir?

Otolog kök hücre nakli (OKHN), hastanın kendi kök hücrelerinin kullanıldığı bir tedavi yöntemidir. Kök hücreler, kemik iliğinde bulunan ve tüm kan hücrelerini (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) oluşturabilen özel hücrelerdir. OKHN işleminde, hastadan kök hücreler toplanır, dondurulur ve saklanır. Daha sonra hastaya yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanır. Bu tedaviler, kanser hücrelerini yok etmeyi amaçlar, ancak aynı zamanda kemik iliğine de zarar verebilir. İşte bu noktada, önceden toplanmış olan kök hücreler hastaya geri verilir. Verilen kök hücreler, kemik iliğine yerleşerek yeni kan hücreleri üretmeye başlar ve kemik iliğinin iyileşmesini hızlandırır.

Otolog Kök Hücre Naklinin Avantajları ve Dezavantajları

Avantajları:

• Daha düşük reddetme riski: Hastanın kendi hücreleri kullanıldığı için, bağışıklık sistemi tarafından reddedilme riski (graft versus host hastalığı – GVHD) yoktur.
• Donör bulma zorunluluğu yok: Allogeneik (başka birinden alınan) nakillerde donör bulma zorunluluğu ortadan kalkar.
• Daha hızlı iyileşme: Yüksek doz tedavinin yan etkileri daha kısa sürede atlatılabilir.

Dezavantajları:

• Kanser hücrelerinin kontaminasyon riski: Toplanan kök hücrelerde kanser hücreleri bulunabilir. Bu, nüks riskini artırabilir. Ancak, günümüzde bu riski azaltmak için çeşitli kök hücre temizleme (purging) yöntemleri geliştirilmiştir.
• Kök hücre yetmezliği riski: Nadiren de olsa, toplanan kök hücrelerin yeterli sayıda olmaması veya kemik iliğine yerleşmede başarısız olması durumunda, kemik iliği yetmezliği gelişebilir.
• Nüks riski: Özellikle yüksek riskli hastalarda, otolog nakil sonrası nüks riski allogeneik nakillere göre daha yüksek olabilir.

Çocukluk Çağında Otolog Kök Hücre Nakli Uygulanan Hastalıklar

Çocukluk çağında OKHN, özellikle bazı kanser türlerinde ve nadiren de olsa bazı non-malign hematolojik hastalıklarda kullanılır. En sık OKHN uygulanan hastalıklar şunlardır:

1. Nöroblastom

Nöroblastom, çocukluk çağının en sık görülen katı tümörlerinden biridir. Adrenal bezlerden veya sempatik sinir sisteminden kaynaklanır. Özellikle yüksek riskli nöroblastom vakalarında, OKHN önemli bir tedavi stratejisidir.

Nöroblastomda Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

Yüksek riskli nöroblastomda, yoğun kemoterapi, cerrahi, radyoterapi ve immünoterapi gibi tedaviler uygulanır. Ancak, bu tedavilerin yan etkileri oldukça fazladır. OKHN, bu yoğun tedavilerin kemik iliği üzerindeki toksik etkilerini azaltmaya yardımcı olur ve kemik iliğinin daha hızlı iyileşmesini sağlar. Ayrıca, bazı çalışmalarda OKHN'nin sağkalım oranlarını artırdığı gösterilmiştir.

Nöroblastomda Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

1. Kök Hücre Toplama: Hastaya kemoterapi uygulanarak tümör yükü azaltılır. Ardından, kök hücrelerin kemik iliğinden kana geçmesini sağlayan büyüme faktörleri (G-CSF) verilir. Kök hücreler, periferik kandan aferez yöntemiyle toplanır.
2. Kök Hücre İşleme ve Saklama: Toplanan kök hücreler laboratuvarda işlenir ve dondurularak saklanır.
3. Yüksek Doz Tedavi: Hastaya yüksek doz kemoterapi (genellikle busulfan, melfalan ve tiyotepa kombinasyonları) uygulanır. Gerekirse, radyoterapi de eklenebilir.
4. Kök Hücre İnfüzyonu: Yüksek doz tedavinin ardından, dondurulmuş olan kök hücreler çözülerek hastaya intravenöz yolla geri verilir.
5. İyileşme Dönemi: Kök hücreler kemik iliğine yerleşerek yeni kan hücreleri üretmeye başlar. Bu süreçte, hastanın enfeksiyonlara karşı korunması ve destekleyici tedavilerin verilmesi önemlidir.

2. Ewing Sarkomu

Ewing sarkomu, kemiklerde veya yumuşak dokularda gelişen bir kanser türüdür. Genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Ewing sarkomu tedavisinde cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kullanılır. Yüksek riskli Ewing sarkomu vakalarında, OKHN tedaviye eklenebilir.

Ewing Sarkomunda Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

Yüksek riskli Ewing sarkomunda, metastaz (yayılım) riski yüksektir. Yüksek doz kemoterapi, metastaz riskini azaltmaya yardımcı olabilir, ancak kemik iliği üzerindeki toksik etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır. OKHN, yüksek doz kemoterapinin kemik iliği üzerindeki yan etkilerini azaltarak, daha yoğun bir tedavi uygulanmasına olanak tanır.

Ewing Sarkomunda Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

Ewing sarkomunda OKHN süreci, nöroblastomdakine benzerdir. Kök hücreler toplanır, yüksek doz kemoterapi uygulanır ve ardından kök hücreler geri verilir. Kullanılan kemoterapi ilaçları, hastalığın özelliklerine ve hastanın durumuna göre değişebilir.

3. Medulloblastom

Medulloblastom, beyincikte gelişen bir beyin tümörüdür. Çocukluk çağında en sık görülen malign beyin tümörlerinden biridir. Medulloblastom tedavisinde cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi kullanılır. Yüksek riskli medulloblastom vakalarında, OKHN tedaviye eklenebilir.

Medulloblastomda Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

Yüksek riskli medulloblastomda, tümörün tamamen çıkarılması mümkün olmayabilir veya metastaz riski yüksek olabilir. Yüksek doz kemoterapi, bu riskleri azaltmaya yardımcı olabilir, ancak kemik iliği üzerindeki toksik etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır. OKHN, yüksek doz kemoterapinin kemik iliği üzerindeki yan etkilerini azaltarak, daha yoğun bir tedavi uygulanmasına olanak tanır. Ayrıca, radyoterapinin beyin üzerindeki uzun dönemli etkilerini azaltmak amacıyla, bazı merkezlerde radyoterapi yerine yüksek doz kemoterapi ve OKHN tercih edilebilir.

Medulloblastomda Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

Medulloblastomda OKHN süreci, diğer kanser türlerindekine benzerdir. Kök hücreler toplanır, yüksek doz kemoterapi uygulanır ve ardından kök hücreler geri verilir. Ancak, medulloblastomda kullanılan kemoterapi ilaçları, tümörün özelliklerine ve hastanın durumuna göre farklılık gösterebilir.

4. Hodgkin Lenfoma

Hodgkin lenfoma, lenf sisteminin bir kanseridir. Genellikle lenf bezlerinde başlar ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Hodgkin lenfoma tedavisinde kemoterapi ve radyoterapi kullanılır. Nükseden veya tedaviye dirençli Hodgkin lenfoma vakalarında, OKHN önemli bir tedavi seçeneğidir.

Hodgkin Lenfomada Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

Nükseden veya tedaviye dirençli Hodgkin lenfomada, standart kemoterapi rejimleri genellikle yeterli olmaz. Yüksek doz kemoterapi, bu vakalarda daha etkili olabilir, ancak kemik iliği üzerindeki toksik etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır. OKHN, yüksek doz kemoterapinin kemik iliği üzerindeki yan etkilerini azaltarak, daha yoğun bir tedavi uygulanmasına olanak tanır ve hastaların remisyona girmesini sağlar.

Hodgkin Lenfomada Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

1. Kök Hücre Toplama: Hastaya kemoterapi uygulanarak tümör yükü azaltılır. Ardından, kök hücrelerin kemik iliğinden kana geçmesini sağlayan büyüme faktörleri (G-CSF) verilir. Kök hücreler, periferik kandan aferez yöntemiyle toplanır.
2. Kök Hücre İşleme ve Saklama: Toplanan kök hücreler laboratuvarda işlenir ve dondurularak saklanır.
3. Yüksek Doz Tedavi: Hastaya yüksek doz kemoterapi (genellikle BEAM rejimi – BCNU, etoposide, ara-C, melfalan) uygulanır.
4. Kök Hücre İnfüzyonu: Yüksek doz tedavinin ardından, dondurulmuş olan kök hücreler çözülerek hastaya intravenöz yolla geri verilir.
5. İyileşme Dönemi: Kök hücreler kemik iliğine yerleşerek yeni kan hücreleri üretmeye başlar. Bu süreçte, hastanın enfeksiyonlara karşı korunması ve destekleyici tedavilerin verilmesi önemlidir.

5. Non-Hodgkin Lenfoma

Non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomadan farklı lenf sistemi kanserlerinin genel adıdır. Birçok farklı türü vardır ve tedavisi türüne ve evresine göre değişir. Nükseden veya tedaviye dirençli Non-Hodgkin lenfoma vakalarında, OKHN bir tedavi seçeneği olabilir.

Non-Hodgkin Lenfomada Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

Nükseden veya tedaviye dirençli Non-Hodgkin lenfomada, standart kemoterapi rejimleri genellikle yeterli olmaz. Yüksek doz kemoterapi, bu vakalarda daha etkili olabilir, ancak kemik iliği üzerindeki toksik etkileri nedeniyle kullanımı sınırlıdır. OKHN, yüksek doz kemoterapinin kemik iliği üzerindeki yan etkilerini azaltarak, daha yoğun bir tedavi uygulanmasına olanak tanır ve hastaların remisyona girmesini sağlar.

Non-Hodgkin Lenfomada Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

Non-Hodgkin lenfomada OKHN süreci, Hodgkin lenfomadakine benzerdir. Kök hücreler toplanır, yüksek doz kemoterapi uygulanır ve ardından kök hücreler geri verilir. Ancak, Non-Hodgkin lenfomanın farklı türleri olduğu için, kullanılan kemoterapi ilaçları hastalığın türüne ve hastanın durumuna göre değişebilir.

6. Akut Miyeloid Lösemi (AML)

Akut miyeloid lösemi (AML), kemik iliğinde başlayan ve hızla ilerleyen bir kan kanseridir. Çocukluk çağında daha az görülmekle birlikte, bazı vakalarda OKHN bir tedavi seçeneği olabilir.

AML'de Otolog Kök Hücre Naklinin Rolü

AML'de, genellikle allogeneik (başka birinden alınan) kök hücre nakli tercih edilir. Ancak, uygun bir donör bulunamadığı veya hastanın genel sağlık durumu allogeneik nakil için uygun olmadığı durumlarda, OKHN bir alternatif olabilir. Özellikle, remisyona giren hastalarda, OKHN nüks riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

AML'de Otolog Kök Hücre Nakli Süreci

AML'de OKHN süreci, diğer kanser türlerindekine benzerdir. Kök hücreler toplanır, yüksek doz kemoterapi uygulanır ve ardından kök hücreler geri verilir. Ancak, AML'de kullanılan kemoterapi ilaçları, hastalığın özelliklerine ve hastanın durumuna göre farklılık gösterebilir.

7. Nadir Görülen Hastalıklar

Yukarıda belirtilen hastalıkların yanı sıra, bazı nadir görülen hastalıklarda da OKHN kullanılabilir. Bu hastalıklar arasında bazı otoimmün hastalıklar (örneğin, sistemik skleroz, multipl skleroz), bazı metabolik hastalıklar ve bazı hematolojik hastalıklar yer alabilir. Ancak, bu hastalıklarda OKHN kullanımı daha sınırlıdır ve genellikle klinik araştırmalar kapsamında yapılır.

Otolog Kök Hücre Nakli Öncesi Değerlendirme

OKHN kararı alınmadan önce, hastanın kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesi gerekir. Bu değerlendirme, aşağıdaki adımları içerir:

• Hastalığın Değerlendirilmesi: Hastalığın türü, evresi, risk faktörleri ve tedaviye yanıtı detaylı bir şekilde incelenir.
• Genel Sağlık Durumunun Değerlendirilmesi: Hastanın kalp, akciğer, böbrek ve karaciğer fonksiyonları değerlendirilir. Enfeksiyon varlığı araştırılır.
• Psikososyal Değerlendirme: Hastanın ve ailesinin psikolojik durumu değerlendirilir. Nakil sürecine uyum sağlamaları için destek sağlanır.
• Kök Hücre Toplama Potansiyelinin Değerlendirilmesi: Hastanın kemik iliği fonksiyonları değerlendirilir ve kök hücre toplama için uygun olup olmadığı belirlenir.

Otolog Kök Hücre Nakli Sonrası İzlem

OKHN sonrası hastaların yakından izlenmesi gerekir. Bu izlem, aşağıdaki adımları içerir:

• Kan Sayımlarının İzlenmesi: Kök hücrelerin kemik iliğine yerleşip yeni kan hücreleri üretmeye başlaması takip edilir.
• Enfeksiyonların İzlenmesi ve Tedavisi: Yüksek doz kemoterapi nedeniyle bağışıklık sistemi zayıfladığı için, enfeksiyon riski yüksektir. Enfeksiyonlar erken teşhis edilip tedavi edilmelidir.
• Beslenme Desteği: Yüksek doz tedavinin yan etkileri nedeniyle iştah kaybı ve beslenme sorunları yaşanabilir. Hastalara yeterli beslenme desteği sağlanmalıdır.
• Psikososyal Destek: Nakil süreci hem hasta hem de ailesi için stresli olabilir. Psikososyal destek, bu süreçte uyum sağlamalarına yardımcı olur.
• Hastalığın Nüksünün İzlenmesi: Nakil sonrası dönemde hastalığın nüks etme riski vardır. Hastalar düzenli olarak kontrol edilmeli ve nüks belirtileri araştırılmalıdır.

Sonuç

Otolog kök hücre nakli, çocukluk çağı kanserleri ve bazı non-malign hematolojik hastalıklarda önemli bir tedavi seçeneğidir. Özellikle yüksek riskli nöroblastom, Ewing sarkomu, medulloblastom, Hodgkin lenfoma, Non-Hodgkin lenfoma ve bazı AML vakalarında kullanılır. OKHN, yüksek doz tedavinin kemik iliği üzerindeki toksik etkilerini azaltarak, daha yoğun bir tedavi uygulanmasına olanak tanır ve hastaların sağkalım oranlarını artırabilir. Ancak, OKHN'nin de bazı riskleri vardır ve her hasta için uygun bir tedavi seçeneği olmayabilir. Bu nedenle, OKHN kararı alınmadan önce hastanın kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesi ve tedavi sürecinin multidisipliner bir yaklaşımla yönetilmesi önemlidir.

Bu yazı, çocukluk çağında OKHN uygulanan hastalıklar hakkında genel bir bilgi vermeyi amaçlamaktadır. Herhangi bir sağlık sorununuz varsa, lütfen doktorunuza danışınız.