RadyolojiTıbbi OnkolojiOrtopedi ve TravmatolojiÇocuk Hematoloji ve Onkoloji

Ewing Sarkomu Belirtileri Nelerdir?

Ewing sarkomu, kemiklerde veya yumuşak dokularda görülebilen nadir bir kanser türüdür. Genellikle çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Erken teşhis ve tedavi, hastalığın seyrini önemli ölçüde etkileyebilir. Bu nedenle, Ewing sarkomunun belirtilerini bilmek ve şüpheli durumlarda vakit kaybetmeden bir doktora başvurmak hayati önem taşır.

Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing sarkomu, adını ilk kez tanımlayan patolog James Ewing'den almıştır. Kanser, genellikle kemiklerde (özellikle uzun kemiklerde, örneğin bacak ve kollarda) başlar, ancak pelvis, göğüs duvarı veya omurga gibi diğer kemiklerde de ortaya çıkabilir. Daha nadir durumlarda, yumuşak dokularda (kas, yağ, sinirler veya bağ dokusu) de gelişebilir. Bu durumda, ekstraosseöz Ewing sarkomu olarak adlandırılır.

Ewing sarkomunun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Ancak, çoğu durumda kalıtsal değildir. Kanser, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesi ve çoğalması sonucu oluşur. Ewing sarkomunda, bu kontrolsüz büyüme genellikle belirli bir kromozom anormalliği ile ilişkilidir. En sık görülen anormallik, 11. ve 22. kromozomlar arasındaki translokasyondur (yer değiştirme). Bu translokasyon, EWS ve FLI1 genlerinin birleşmesine ve anormal bir proteinin üretilmesine neden olur. Bu anormal protein, hücre büyümesini ve çoğalmasını kontrol eden mekanizmaları bozarak kanser gelişimine yol açar.

Ewing Sarkomu Belirtileri

Ewing sarkomunun belirtileri, tümörün bulunduğu yere, büyüklüğüne ve yayılımına bağlı olarak değişebilir. Erken evrelerde belirtiler hafif olabilir ve diğer durumlarla karıştırılabilir. Bu nedenle, belirtileri dikkatle takip etmek ve şüphelenilen durumlarda bir doktora başvurmak önemlidir. Ewing sarkomunun en sık görülen belirtileri şunlardır:

Ağrı

Ağrı, Ewing sarkomunun en sık görülen belirtilerinden biridir. Ağrı, genellikle etkilenen kemikte veya yumuşak dokuda hissedilir. Başlangıçta ağrı hafif olabilir ve zamanla şiddetlenebilir. Ağrı, özellikle gece veya istirahat halindeyken daha belirgin olabilir. Aktivite ile artabilir ve dinlenmekle azalabilir. Ağrının nedeni, tümörün kemik veya yumuşak dokuya baskı yapması, sinirleri sıkıştırması veya iltihaplanmaya neden olması olabilir.

Ağrının özellikleri şunlar olabilir:

• Yer: Ağrı, genellikle tümörün bulunduğu bölgede hissedilir. Örneğin, tümör bacakta ise ağrı bacakta hissedilir.
• Şiddet: Ağrı, başlangıçta hafif olabilir ve zamanla şiddetlenebilir. Şiddetli ağrı, günlük aktiviteleri zorlaştırabilir.
• Zamanlama: Ağrı, özellikle gece veya istirahat halindeyken daha belirgin olabilir. Aktivite ile artabilir ve dinlenmekle azalabilir.
• Karakter: Ağrı, künt, zonklayıcı veya sızlayıcı olabilir. Bazen keskin ve batıcı ağrılar da olabilir.

Eğer sürekli ve açıklanamayan bir kemik veya yumuşak doku ağrınız varsa, özellikle de ağrı gece veya istirahat halindeyken daha belirginse, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Şişlik

Şişlik, Ewing sarkomunun bir diğer sık görülen belirtisidir. Şişlik, genellikle tümörün bulunduğu bölgede görülür. Şişlik, yumuşak, sert veya hassas olabilir. Şişliğin nedeni, tümörün büyümesi ve çevredeki dokuları itmesi, iltihaplanmaya neden olması veya sıvı birikmesine yol açması olabilir.

Şişliğin özellikleri şunlar olabilir:

• Yer: Şişlik, genellikle tümörün bulunduğu bölgede görülür. Örneğin, tümör bacakta ise şişlik bacakta görülür.
• Boyut: Şişlik, küçük bir yumru şeklinde başlayabilir ve zamanla büyüyebilir.
• Kıvam: Şişlik, yumuşak, sert veya hassas olabilir.
• Renk: Şişlik, normal cilt renginde olabilir veya kırmızı, mor veya mavi renkli olabilir.

Eğer açıklanamayan bir şişliğiniz varsa, özellikle de şişlik ağrılıysa veya hızla büyüyorsa, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Hassasiyet

Hassasiyet, Ewing sarkomunun bir diğer belirtisidir. Hassasiyet, tümörün bulunduğu bölgeye dokunulduğunda veya basıldığında hissedilen ağrıdır. Hassasiyetin nedeni, tümörün sinirleri sıkıştırması veya iltihaplanmaya neden olması olabilir.

Hassasiyetin özellikleri şunlar olabilir:

• Yer: Hassasiyet, genellikle tümörün bulunduğu bölgede hissedilir. Örneğin, tümör bacakta ise hassasiyet bacakta hissedilir.
• Şiddet: Hassasiyet, hafif veya şiddetli olabilir.
• Karakter: Hassasiyet, keskin, batıcı veya zonklayıcı olabilir.

Eğer dokunulduğunda veya basıldığında ağrıyan bir bölgeniz varsa, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Hareket Kısıtlılığı

Ewing sarkomu, eklemlere yakın bir bölgede bulunuyorsa, hareket kısıtlılığına neden olabilir. Tümör, eklemi çevreleyen kaslara, tendonlara veya bağlara baskı yaparak eklemin hareketini kısıtlayabilir. Hareket kısıtlılığı, günlük aktiviteleri zorlaştırabilir.

Hareket kısıtlılığının özellikleri şunlar olabilir:

• Yer: Hareket kısıtlılığı, etkilenen eklemde görülür. Örneğin, tümör diz eklemine yakınsa, diz hareketleri kısıtlanabilir.
• Şiddet: Hareket kısıtlılığı, hafif veya şiddetli olabilir.
• Karakter: Hareket kısıtlılığı, eklemin tamamen hareket ettirilememesi veya hareket ettirilirken ağrı hissedilmesi şeklinde olabilir.

Eğer eklemlerinizde açıklanamayan bir hareket kısıtlılığı varsa, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Kırıklar

Ewing sarkomu, kemiği zayıflatabilir ve kırıklara neden olabilir. Bu kırıklar, genellikle kendiliğinden veya hafif bir travma sonucu oluşur. Kırıklar, şiddetli ağrıya, şişliğe ve hareket kısıtlılığına neden olabilir.

Kırıkların özellikleri şunlar olabilir:

• Yer: Kırık, genellikle tümörün bulunduğu kemikte oluşur.
• Şiddet: Kırık, tam veya kısmi olabilir.
• Belirtiler: Kırık, şiddetli ağrıya, şişliğe ve hareket kısıtlılığına neden olabilir.

Eğer kendiliğinden veya hafif bir travma sonucu bir kırığınız olursa, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Sistemik Belirtiler

Ewing sarkomu, bazen sistemik belirtilere de neden olabilir. Sistemik belirtiler, vücudun genelini etkileyen belirtilerdir. Ewing sarkomunda görülebilen sistemik belirtiler şunlardır:

• Yorgunluk: Sürekli yorgunluk hissi, Ewing sarkomunun bir belirtisi olabilir. Yorgunluk, kanser hücrelerinin enerji tüketmesi ve vücudun normal fonksiyonlarını bozması nedeniyle oluşabilir.
• Ateş: Nedeni bilinmeyen ateş, Ewing sarkomunun bir belirtisi olabilir. Ateş, vücudun kanser hücrelerine karşı verdiği bir tepki olabilir.
• Kilo kaybı: Açıklanamayan kilo kaybı, Ewing sarkomunun bir belirtisi olabilir. Kilo kaybı, kanser hücrelerinin enerji tüketmesi ve iştahı azaltması nedeniyle oluşabilir.
• İştahsızlık: İştahsızlık, Ewing sarkomunun bir belirtisi olabilir. İştahsızlık, kanser hücrelerinin iştahı azaltması nedeniyle oluşabilir.
• Anemi: Anemi (kansızlık), Ewing sarkomunun bir belirtisi olabilir. Anemi, kanser hücrelerinin kemik iliğini etkileyerek kan hücrelerinin üretimini bozması nedeniyle oluşabilir.

Eğer bu sistemik belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız, bir doktora başvurmanız önemlidir.

Ewing Sarkomu Tanısı

Ewing sarkomu tanısı, bir dizi test ve inceleme ile konulur. Doktorunuz, öncelikle tıbbi öykünüzü alacak ve fiziksel muayene yapacaktır. Daha sonra, aşağıdaki testleri isteyebilir:

Röntgen

Röntgen, kemiklerin ve yumuşak dokuların görüntülerini elde etmek için kullanılan bir görüntüleme yöntemidir. Röntgen, Ewing sarkomunun varlığını ve kemikteki hasarı gösterebilir. Ancak, röntgen tek başına tanı koymak için yeterli değildir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)

MRG, vücudun ayrıntılı görüntülerini elde etmek için manyetik alan ve radyo dalgaları kullanan bir görüntüleme yöntemidir. MRG, Ewing sarkomunun boyutunu, yerini ve yayılımını belirlemede röntgenden daha etkilidir. MRG, ayrıca yumuşak dokulardaki tümörleri de gösterebilir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT)

BT, vücudun kesitsel görüntülerini elde etmek için X-ışınları kullanan bir görüntüleme yöntemidir. BT, Ewing sarkomunun akciğerlere veya diğer organlara yayılımını belirlemede kullanılabilir.

Kemik Taraması

Kemik taraması, vücuttaki anormal kemik aktivitesini belirlemek için kullanılan bir nükleer tıp yöntemidir. Kemik taraması, Ewing sarkomunun diğer kemiklere yayılımını belirlemede kullanılabilir.

Biyopsi

Biyopsi, tümörden bir doku örneği alınması ve mikroskop altında incelenmesidir. Biyopsi, Ewing sarkomu tanısını kesin olarak koymanın tek yoludur. Biyopsi, iğne biyopsisi veya cerrahi biyopsi şeklinde yapılabilir.

• İğne Biyopsisi: İğne biyopsisi, tümörden bir doku örneği almak için ince bir iğne kullanılmasıdır. İğne biyopsisi, genellikle lokal anestezi altında yapılır.
• Cerrahi Biyopsi: Cerrahi biyopsi, tümörden bir doku örneği almak için cerrahi bir kesi yapılmasıdır. Cerrahi biyopsi, genellikle genel anestezi altında yapılır.

Biyopsi örneği, patolog tarafından incelenir. Patolog, hücrelerin görünümüne ve özelliklerine bakarak Ewing sarkomu tanısını koyar. Ayrıca, biyopsi örneği üzerinde genetik testler de yapılabilir. Bu testler, Ewing sarkomuna özgü genetik anormallikleri belirlemeye yardımcı olur.

Ewing Sarkomu Tedavisi

Ewing sarkomu tedavisi, genellikle multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Tedavi, onkologlar, radyasyon onkologları, cerrahlar ve diğer uzmanlardan oluşan bir ekip tarafından planlanır. Tedavi seçenekleri, tümörün büyüklüğüne, yerine, yayılımına ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Ewing sarkomunun temel tedavi yöntemleri şunlardır:

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini yavaşlatmak için kullanılan ilaçlardır. Kemoterapi, Ewing sarkomunun tedavisinde önemli bir rol oynar. Genellikle, kemoterapi cerrahi ve radyoterapi ile birlikte kullanılır. Kemoterapi ilaçları, damar yoluyla veya ağızdan alınabilir. Kemoterapinin yan etkileri, kullanılan ilaçlara ve doza bağlı olarak değişebilir. En sık görülen yan etkiler şunlardır:

• Bulantı ve kusma
• İştahsızlık
• Saç dökülmesi
• Yorgunluk
• Enfeksiyon riski
• Kanama riski

Kemoterapinin yan etkileri, genellikle tedavi bittikten sonra kaybolur.

Cerrahi

Cerrahi, tümörün vücuttan çıkarılmasıdır. Cerrahi, Ewing sarkomunun tedavisinde önemli bir rol oynar. Cerrahinin amacı, tümörü mümkün olduğunca tamamen çıkarmaktır. Ancak, tümörün yerine ve büyüklüğüne bağlı olarak, tümörün tamamen çıkarılması mümkün olmayabilir. Cerrahi, bazen etkilenen kemiğin veya uzvun amputasyonunu gerektirebilir. Ancak, günümüzde uzuv koruyucu cerrahi teknikleri sayesinde amputasyon ihtiyacı azalmıştır.

Cerrahi sonrası, hastaların fizik tedaviye ihtiyacı olabilir. Fizik tedavi, kasları güçlendirmeye ve hareketliliği geri kazanmaya yardımcı olur.

Radyoterapi

Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanılmasıdır. Radyoterapi, Ewing sarkomunun tedavisinde kemoterapi ve cerrahi ile birlikte kullanılabilir. Radyoterapi, özellikle tümörün tamamen çıkarılamadığı veya cerrahiye uygun olmadığı durumlarda kullanılır. Radyoterapinin yan etkileri, tedavi edilen bölgeye ve doza bağlı olarak değişebilir. En sık görülen yan etkiler şunlardır:

• Cilt reaksiyonları (kızarıklık, kuruluk, soyulma)
• Yorgunluk
• İştahsızlık
• Bulantı ve kusma
• Saç dökülmesi (eğer tedavi edilen bölgede saç varsa)

Radyoterapinin yan etkileri, genellikle tedavi bittikten sonra kaybolur.

Yüksek Doz Kemoterapi ve Kök Hücre Nakli

Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli, Ewing sarkomunun tedavisinde kullanılan bir yöntemdir. Bu yöntemde, hastaya yüksek dozda kemoterapi verilir. Yüksek doz kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmede daha etkilidir, ancak aynı zamanda kemik iliğini de tahrip eder. Kemik iliği, kan hücrelerini üreten dokudur. Bu nedenle, yüksek doz kemoterapi alan hastaların, kemik iliğinin işlevini geri kazanması için kök hücre nakline ihtiyacı vardır. Kök hücreler, kan hücrelerine dönüşebilen özel hücrelerdir. Kök hücreler, hastanın kendi kanından (otolog nakil) veya bir donörden (allojenik nakil) alınabilir.

Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli, genellikle nükseden (tekrar eden) veya tedaviye dirençli Ewing sarkomunda kullanılır.

Hedefe Yönelik Tedaviler

Hedefe yönelik tedaviler, kanser hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını sağlayan belirli molekülleri hedef alan ilaçlardır. Hedefe yönelik tedaviler, Ewing sarkomunun tedavisinde yeni bir umut kaynağıdır. Bu tedaviler, genellikle kemoterapi ile birlikte kullanılır. Hedefe yönelik tedavilerin yan etkileri, kullanılan ilaca bağlı olarak değişebilir.

Ewing Sarkomu Prognozu

Ewing sarkomu prognozu, tümörün büyüklüğüne, yerine, yayılımına, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Erken teşhis ve uygun tedavi ile, Ewing sarkomu olan birçok hasta iyileşebilir. Lokalize (yayılmamış) Ewing sarkomu olan hastaların 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %70'tir. Ancak, metastatik (yayılmış) Ewing sarkomu olan hastaların 5 yıllık sağkalım oranı daha düşüktür.

Ewing sarkomunun nüks etme riski vardır. Nüks, genellikle ilk tedaviden sonraki ilk iki yıl içinde görülür. Nüks eden Ewing sarkomu, tedavi edilmesi daha zor olabilir.

Ewing Sarkomu Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

Ewing sarkomu hakkında sıkça sorulan bazı sorular ve cevapları şunlardır:

Ewing sarkomu bulaşıcı mıdır?

Hayır, Ewing sarkomu bulaşıcı değildir.

Ewing sarkomu kalıtsal mıdır?

Ewing sarkomu genellikle kalıtsal değildir. Ancak, bazı genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

Ewing sarkomu önlenebilir mi?

Ewing sarkomunun nedeni tam olarak bilinmediği için, önlenmesi mümkün değildir. Ancak, erken teşhis ve tedavi ile hastalığın seyrini iyileştirmek mümkündür.

Ewing sarkomu olan hastaların yaşam süresi ne kadardır?

Ewing sarkomu olan hastaların yaşam süresi, tümörün büyüklüğüne, yerine, yayılımına, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Erken teşhis ve uygun tedavi ile, Ewing sarkomu olan birçok hasta iyileşebilir.

Ewing sarkomu tedavisi ne kadar sürer?

Ewing sarkomu tedavisi, genellikle 6 ila 12 ay sürer. Tedavi süresi, kullanılan tedavi yöntemlerine ve hastanın yanıtına bağlı olarak değişebilir.

Sonuç

Ewing sarkomu, nadir ve agresif bir kanser türüdür. Erken teşhis ve uygun tedavi ile hastalığın seyrini iyileştirmek mümkündür. Ewing sarkomunun belirtilerini bilmek ve şüpheli durumlarda vakit kaybetmeden bir doktora başvurmak hayati önem taşır. Bu yazıda, Ewing sarkomunun belirtileri, tanısı, tedavisi ve prognozu hakkında kapsamlı bilgiler verilmiştir. Umarız bu bilgiler, Ewing sarkomu hakkında farkındalığı artırmaya ve hastalara yardımcı olmaya katkı sağlar.