RadyolojiTıbbi OnkolojiOrtopedi ve Travmatoloji

Osteosarkom ve Ewing Sarkomu: Farkları Nelerdir?

Kemik kanserleri, vücudumuzun iskelet sistemini oluşturan kemiklerde meydana gelen tümörlerdir. Bu tümörler iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) olabilir. Kötü huylu kemik tümörleri, yani kemik kanserleri, vücudun diğer bölgelerine yayılma (metastaz) potansiyeline sahiptir ve hayatı tehdit edebilirler. Osteosarkom ve Ewing sarkomu, çocuklarda ve genç erişkinlerde en sık görülen iki primer kemik kanseri türüdür. Her ikisi de kemiklerde ortaya çıkmasına rağmen, kökenleri, etkiledikleri yaş grupları, tedavi yaklaşımları ve prognozları açısından önemli farklılıklar gösterirler.

Giriş: Kemik Kanserlerine Genel Bakış

Kemik kanserleri nadir görülen kanser türleridir. Primer kemik kanserleri, kanserin doğrudan kemik hücrelerinden kaynaklandığı durumlardır. Sekonder kemik kanserleri ise, vücudun başka bir yerinde başlayan kanserin kemiğe yayılmasıyla oluşur. Osteosarkom ve Ewing sarkomu, primer kemik kanserlerine örnek teşkil eder.

Kemik kanserlerinin belirtileri, tümörün büyüklüğüne, yerine ve yayılımına bağlı olarak değişiklik gösterebilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Ağrı: Etkilenen bölgede sürekli veya aralıklı ağrı. Ağrı genellikle gece veya egzersiz sırasında artar.
• Şişlik: Tümörün bulunduğu bölgede şişlik ve hassasiyet.
• Hareket Kısıtlılığı: Eklem yakınında bulunan tümörler, eklem hareketlerini kısıtlayabilir.
• Kırık: Kemiğin zayıflaması sonucu kendiliğinden veya hafif bir travma sonucu kırık oluşması.
• Yorgunluk: Nedeni bilinmeyen sürekli yorgunluk hissi.
• Ateş: Özellikle Ewing sarkomunda görülebilen ateş.

Bu belirtilerden herhangi birinin görülmesi durumunda, vakit kaybetmeden bir doktora başvurmak önemlidir. Erken teşhis, tedavi başarısını artırma açısından kritik öneme sahiptir.

Osteosarkom: Detaylı İnceleme

Osteosarkom Nedir?

Osteosarkom, kemik hücrelerinden (osteoblastlar) kaynaklanan en sık görülen primer kemik kanseridir. Genellikle uzun kemiklerin (uyluk, kaval kemiği, kol kemiği) uç kısımlarında, özellikle diz çevresinde görülür. Osteosarkom, kemik dokusunu üreten hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sonucu oluşur. Bu anormal hücreler, normal kemik dokusunu tahrip eder ve tümör oluşturur.

Osteosarkomun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Osteosarkomun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, bazı genetik faktörler ve çevresel etkiler osteosarkom riskini artırabilir. Osteosarkomun olası nedenleri ve risk faktörleri şunlardır:

• Genetik Faktörler: Ailede osteosarkom öyküsü olması, retinoblastom (göz kanseri) gibi bazı genetik sendromlar osteosarkom riskini artırabilir. Özellikle Li-Fraumeni sendromu ve Rothmund-Thomson sendromu gibi durumlar osteosarkom riskini önemli ölçüde yükseltir.
• Hızlı Kemik Büyümesi: Ergenlik döneminde hızlı kemik büyümesi yaşanan bireylerde osteosarkom riski daha yüksek olabilir. Bu durum, kemik hücrelerinin daha hızlı bölünmesi ve dolayısıyla mutasyon riskinin artmasıyla ilişkilendirilebilir.
• Radyasyon: Daha önce radyoterapi almış olmak osteosarkom riskini artırabilir. Radyasyon, kemik hücrelerinde DNA hasarına yol açarak kanser gelişimini tetikleyebilir.
• Paget Hastalığı: Paget hastalığı, kemiklerin anormal şekilde büyüdüğü ve yeniden şekillendiği bir durumdur. Paget hastalığı olan bireylerde osteosarkom gelişme riski daha yüksektir.

Osteosarkomun Belirtileri

Osteosarkomun belirtileri, tümörün büyüklüğüne, yerine ve yayılımına bağlı olarak değişebilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Ağrı: Etkilenen bölgede sürekli veya aralıklı ağrı. Ağrı genellikle gece veya egzersiz sırasında artar.
• Şişlik: Tümörün bulunduğu bölgede şişlik ve hassasiyet. Şişlik zamanla artabilir ve ciltte kızarıklığa neden olabilir.
• Hareket Kısıtlılığı: Eklem yakınında bulunan tümörler, eklem hareketlerini kısıtlayabilir. Özellikle diz çevresindeki tümörler, bacağın bükülmesini veya düzeltilmesini zorlaştırabilir.
• Kırık: Kemiğin zayıflaması sonucu kendiliğinden veya hafif bir travma sonucu kırık oluşması. Bu tür kırıklar, patolojik kırık olarak adlandırılır.
• Yorgunluk: Nedeni bilinmeyen sürekli yorgunluk hissi.

Osteosarkomun Teşhisi

Osteosarkom teşhisi, fiziksel muayene, radyolojik görüntüleme ve biyopsi gibi yöntemlerle konulur. Teşhis süreci genellikle şu adımları içerir:

1. Fiziksel Muayene: Doktor, hastanın genel sağlık durumunu değerlendirir ve etkilenen bölgedeki şişlik, hassasiyet ve hareket kısıtlılığını inceler.
2. Radyolojik Görüntüleme:
   • Röntgen: Kemiğin yapısını ve tümörün varlığını belirlemek için kullanılır. Röntgen, kemikteki anormallikleri ve tümörün büyüklüğünü gösterir.
   • Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Tümörün boyutunu, yayılımını ve çevredeki dokularla ilişkisini değerlendirmek için kullanılır. MRG, kemik iliğini ve yumuşak dokuları daha detaylı bir şekilde görüntüler.
   • Bilgisayarlı Tomografi (BT): Akciğerler ve diğer organlara yayılımı (metastaz) değerlendirmek için kullanılır. BT, tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olur.
   • Kemik Taraması: Tüm vücuttaki kemiklerde tümörün yayılımını belirlemek için kullanılır. Kemik taraması, radyoaktif bir madde enjekte edilerek yapılır ve kemiklerdeki anormal aktiviteyi gösterir.
   • Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): Tümörün metabolik aktivitesini ve yayılımını değerlendirmek için kullanılır. PET taraması, tümörün ne kadar hızlı büyüdüğünü ve tedaviye yanıtını belirlemeye yardımcı olur.
3. Biyopsi: Tümörden bir doku örneği alınarak mikroskop altında incelenir. Biyopsi, tümörün türünü, derecesini ve tedaviye yanıtını belirlemek için gereklidir. Biyopsi, iğne biyopsisi veya açık biyopsi şeklinde yapılabilir.

Osteosarkomun Evrelemesi

Osteosarkom teşhisi konulduktan sonra, tümörün evresini belirlemek önemlidir. Evreleme, tümörün büyüklüğünü, yayılımını ve diğer organlara sıçrayıp sıçramadığını değerlendirmeyi içerir. Osteosarkomun evreleri şu şekildedir:

• Evre I: Tümör, düşük dereceli (yavaş büyüyen) ve kemikle sınırlıdır.
• Evre II: Tümör, yüksek dereceli (hızlı büyüyen) ve kemikle sınırlıdır.
• Evre III: Tümör, birden fazla kemik bölgesinde bulunur.
• Evre IV: Tümör, akciğerler veya diğer organlara yayılmıştır (metastaz).

Osteosarkomun Tedavisi

Osteosarkom tedavisi, tümörün evresine, büyüklüğüne, yerine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Tedavi genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonunu içerir.

• Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan ilaç tedavisidir. Osteosarkom tedavisinde, cerrahi öncesi (neoadjuvan) ve cerrahi sonrası (adjuvan) kemoterapi uygulanır. Kemoterapi, tümörün küçülmesini sağlar ve vücuttaki kanser hücrelerini yok etmeye yardımcı olur.
• Cerrahi: Tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokuyu çıkarmak için yapılan ameliyattır. Cerrahi, tümörün tamamen çıkarılmasını ve hastalığın kontrol altına alınmasını hedefler. Günümüzde, uzuv koruyucu cerrahi yöntemleri sayesinde, çoğu hastada amputasyon (uzuv kesilmesi) gerekmemektedir.
• Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan yüksek enerjili ışın tedavisidir. Osteosarkom tedavisinde radyoterapi, tümörün cerrahi olarak çıkarılamadığı veya cerrahi sonrası kalan kanser hücrelerini yok etmek için kullanılabilir.
• Hedefe Yönelik Tedaviler: Kanser hücrelerinin büyümesini ve yayılmasını sağlayan belirli molekülleri hedef alan ilaçlardır. Bu tedaviler, kemoterapi ile birlikte veya kemoterapiye dirençli tümörlerde kullanılabilir.

Osteosarkomda Prognoz

Osteosarkomda prognoz, tümörün evresine, tedaviye yanıtına ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Erken evrelerde teşhis edilen ve uygun tedavi uygulanan hastalarda, beş yıllık sağkalım oranı %70-80 civarındadır. Metastatik hastalığı olan veya tedaviye yanıt vermeyen hastalarda ise prognoz daha kötüdür.

Ewing Sarkomu: Detaylı İnceleme

Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing sarkomu, kemiklerde veya yumuşak dokularda gelişen nadir bir kanser türüdür. Genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Ewing sarkomu, genellikle uzun kemiklerde (uyluk, kaval kemiği, kol kemiği) ve pelvis (leğen kemiği) bölgesinde ortaya çıkar. Ewing sarkomu, ESWR1 genindeki bir translokasyon (kromozom parçalarının yer değiştirmesi) sonucu oluşan anormal hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sonucu oluşur.

Ewing Sarkomunun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Ewing sarkomunun kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, genetik faktörler ve çevresel etkiler Ewing sarkomu riskini artırabilir. Ewing sarkomunun olası nedenleri ve risk faktörleri şunlardır:

• Genetik Faktörler: Ewing sarkomu, genellikle ESWR1 genindeki bir translokasyon ile ilişkilidir. Bu translokasyon, kanser hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalmasına neden olur. Ancak, bu genetik değişikliklerin neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Ailede Ewing sarkomu öyküsü olması, riski artırabilir.
• Irk: Ewing sarkomu, beyaz ırkta daha sık görülür. Afrikalı-Amerikalı ve Asyalı bireylerde daha nadirdir.
• Yaş: Ewing sarkomu, genellikle 10-20 yaş arasındaki çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür.

Ewing Sarkomunun Belirtileri

Ewing sarkomunun belirtileri, tümörün büyüklüğüne, yerine ve yayılımına bağlı olarak değişebilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Ağrı: Etkilenen bölgede sürekli veya aralıklı ağrı. Ağrı genellikle gece veya egzersiz sırasında artar. Ağrı, zamanla şiddetlenebilir ve istirahat halinde bile devam edebilir.
• Şişlik: Tümörün bulunduğu bölgede şişlik ve hassasiyet. Şişlik zamanla artabilir ve ciltte kızarıklığa neden olabilir.
• Ateş: Nedeni bilinmeyen sürekli ateş. Ateş, genellikle düşük dereceli olabilir ve enfeksiyon belirtileriyle karıştırılabilir.
• Yorgunluk: Nedeni bilinmeyen sürekli yorgunluk hissi.
• Kilo Kaybı: İstemsiz kilo kaybı.
• Hareket Kısıtlılığı: Eklem yakınında bulunan tümörler, eklem hareketlerini kısıtlayabilir.
• Kırık: Kemiğin zayıflaması sonucu kendiliğinden veya hafif bir travma sonucu kırık oluşması.

Ewing Sarkomunun Teşhisi

Ewing sarkomu teşhisi, fiziksel muayene, radyolojik görüntüleme ve biyopsi gibi yöntemlerle konulur. Teşhis süreci genellikle şu adımları içerir:

1. Fiziksel Muayene: Doktor, hastanın genel sağlık durumunu değerlendirir ve etkilenen bölgedeki şişlik, hassasiyet ve hareket kısıtlılığını inceler.
2. Radyolojik Görüntüleme:
   • Röntgen: Kemiğin yapısını ve tümörün varlığını belirlemek için kullanılır. Röntgen, kemikteki anormallikleri ve tümörün büyüklüğünü gösterir.
   • Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Tümörün boyutunu, yayılımını ve çevredeki dokularla ilişkisini değerlendirmek için kullanılır. MRG, kemik iliğini ve yumuşak dokuları daha detaylı bir şekilde görüntüler.
   • Bilgisayarlı Tomografi (BT): Akciğerler ve diğer organlara yayılımı (metastaz) değerlendirmek için kullanılır. BT, tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olur.
   • Kemik Taraması: Tüm vücuttaki kemiklerde tümörün yayılımını belirlemek için kullanılır. Kemik taraması, radyoaktif bir madde enjekte edilerek yapılır ve kemiklerdeki anormal aktiviteyi gösterir.
   • Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): Tümörün metabolik aktivitesini ve yayılımını değerlendirmek için kullanılır. PET taraması, tümörün ne kadar hızlı büyüdüğünü ve tedaviye yanıtını belirlemeye yardımcı olur.
3. Biyopsi: Tümörden bir doku örneği alınarak mikroskop altında incelenir. Biyopsi, tümörün türünü, derecesini ve tedaviye yanıtını belirlemek için gereklidir. Biyopsi örneğinde, ESWR1 genindeki translokasyonun varlığı araştırılır.
4. Kemik İliği Biyopsisi: Kemik iliğinde tümör hücrelerinin yayılımını belirlemek için yapılır.

Ewing Sarkomunun Evrelemesi

Ewing sarkomu teşhisi konulduktan sonra, tümörün evresini belirlemek önemlidir. Evreleme, tümörün büyüklüğünü, yayılımını ve diğer organlara sıçrayıp sıçramadığını değerlendirmeyi içerir. Ewing sarkomunun evreleri şu şekildedir:

• Lokalize Hastalık: Tümör, başlangıç yerinde sınırlıdır ve diğer organlara yayılmamıştır.
• Metastatik Hastalık: Tümör, akciğerler, kemik iliği veya diğer organlara yayılmıştır (metastaz).

Ewing Sarkomunun Tedavisi

Ewing sarkomu tedavisi, tümörün evresine, büyüklüğüne, yerine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Tedavi genellikle kemoterapi, cerrahi ve radyoterapi kombinasyonunu içerir.

• Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan ilaç tedavisidir. Ewing sarkomu tedavisinde, cerrahi öncesi (neoadjuvan) ve cerrahi sonrası (adjuvan) kemoterapi uygulanır. Kemoterapi, tümörün küçülmesini sağlar ve vücuttaki kanser hücrelerini yok etmeye yardımcı olur.
• Cerrahi: Tümörü ve çevresindeki sağlıklı dokuyu çıkarmak için yapılan ameliyattır. Cerrahi, tümörün tamamen çıkarılmasını ve hastalığın kontrol altına alınmasını hedefler. Uzuv koruyucu cerrahi yöntemleri, Ewing sarkomu tedavisinde sıklıkla kullanılır.
• Radyoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için kullanılan yüksek enerjili ışın tedavisidir. Ewing sarkomu tedavisinde radyoterapi, tümörün cerrahi olarak çıkarılamadığı veya cerrahi sonrası kalan kanser hücrelerini yok etmek için kullanılabilir.
• Yüksek Doz Kemoterapi ve Kök Hücre Nakli: Metastatik hastalığı olan veya tedaviye dirençli tümörleri olan hastalarda kullanılabilir. Bu tedavi, yüksek doz kemoterapi ile kanser hücrelerini yok etmeyi ve ardından sağlıklı kök hücreleri naklederek kemik iliğini yeniden yapılandırmayı içerir.

Ewing Sarkomunda Prognoz

Ewing sarkomunda prognoz, tümörün evresine, tedaviye yanıtına ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Lokalize hastalığı olan ve uygun tedavi uygulanan hastalarda, beş yıllık sağkalım oranı %70 civarındadır. Metastatik hastalığı olan veya tedaviye yanıt vermeyen hastalarda ise prognoz daha kötüdür.

Osteosarkom ve Ewing Sarkomu Arasındaki Temel Farklar

Osteosarkom ve Ewing sarkomu, her ikisi de kemiklerde ortaya çıkan kötü huylu tümörler olmasına rağmen, birçok önemli farklılıkları bulunmaktadır. Bu farklılıklar, tanı, tedavi ve prognoz açısından büyük önem taşır.

Köken ve Hücre Tipi

• Osteosarkom: Osteosarkom, kemik hücrelerinden (osteoblastlar) kaynaklanır. Tümör hücreleri, kemik dokusu üretme yeteneğine sahiptir.
• Ewing Sarkomu: Ewing sarkomunun kökeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, nöroektodermal hücrelerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Tümör hücreleri, kemik dokusu üretme yeteneğine sahip değildir.

Yaş Grubu

• Osteosarkom: Osteosarkom, genellikle 10-30 yaş arasındaki genç erişkinlerde ve ergenlerde görülür. En sık görüldüğü yaş aralığı, ergenlik dönemindeki hızlı büyüme dönemidir.
• Ewing Sarkomu: Ewing sarkomu, genellikle 5-25 yaş arasındaki çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Osteosarkoma göre daha genç yaşlarda ortaya çıkma eğilimindedir.

Tümörün Yerleşimi

• Osteosarkom: Osteosarkom, genellikle uzun kemiklerin uç kısımlarında, özellikle diz çevresinde (uyluk kemiği ve kaval kemiği) görülür. Kol kemiği de sık etkilenen bölgeler arasındadır.
• Ewing Sarkomu: Ewing sarkomu, uzun kemiklerde (uyluk, kaval kemiği, kol kemiği) ve pelvis (leğen kemiği) bölgesinde ortaya çıkar. Omurga, kaburgalar ve diğer kemiklerde de görülebilir.

Genetik Faktörler

• Osteosarkom: Osteosarkom, bazı genetik sendromlarla (Li-Fraumeni sendromu, Rothmund-Thomson sendromu) ilişkilidir.
• Ewing Sarkomu: Ewing sarkomu, genellikle ESWR1 genindeki bir translokasyon ile ilişkilidir. Bu genetik değişiklik, tümör hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalmasına neden olur.

Görünüm

• Osteosarkom: Genellikle kemik dokusunda yoğunlaşmaya ve yeni kemik oluşumuna neden olur. Röntgen görüntülerinde, tümörün çevresinde güneş ışını benzeri bir görünüm (sunburst appearance) veya Codman üçgeni görülebilir.
• Ewing Sarkomu: Genellikle kemik iliğinde başlar ve kemiğin korteksini (dış tabakası) aşındırır. Röntgen görüntülerinde, tümörün çevresinde soğan zarı benzeri bir görünüm (onion skin appearance) görülebilir.

Tedavi Yaklaşımları

• Osteosarkom: Osteosarkom tedavisinde, kemoterapi ve cerrahi sıklıkla birlikte kullanılır. Radyoterapi, genellikle cerrahi olarak çıkarılamayan veya tedaviye dirençli tümörlerde tercih edilir.
• Ewing Sarkomu: Ewing sarkomu tedavisinde, kemoterapi, cerrahi ve radyoterapi sıklıkla birlikte kullanılır. Ewing sarkomu, radyoterapiye osteosarkoma göre daha duyarlıdır.

Prognoz

• Osteosarkom: Erken evrelerde teşhis edilen ve uygun tedavi uygulanan osteosarkom hastalarında, beş yıllık sağkalım oranı %70-80 civarındadır.
• Ewing Sarkomu: Lokalize hastalığı olan ve uygun tedavi uygulanan Ewing sarkomu hastalarında, beş yıllık sağkalım oranı %70 civarındadır. Metastatik hastalığı olan veya tedaviye yanıt vermeyen hastalarda, her iki tümör türünde de prognoz daha kötüdür.

Aşağıdaki tablo, osteosarkom ve Ewing sarkomu arasındaki temel farkları özetlemektedir:

Özellik	Osteosarkom	Ewing Sarkomu
Köken	Osteoblastlar (kemik hücreleri)	Nöroektodermal hücreler (tahmini)
Yaş Grubu	10-30 yaş (genç erişkinler ve ergenler)	5-25 yaş (çocuklar ve genç erişkinler)
Tümörün Yerleşimi	Uzun kemiklerin uç kısımları (diz çevresi)	Uzun kemikler ve pelvis
Genetik Faktörler	Genetik sendromlarla ilişkili (Li-Fraumeni, Rothmund-Thomson)	ESWR1 gen translokasyonu
Görünüm (Röntgen)	Güneş ışını benzeri görünüm (sunburst appearance), Codman üçgeni	Soğan zarı benzeri görünüm (onion skin appearance)
Tedavi	Kemoterapi, cerrahi, radyoterapi (seçenek olarak)	Kemoterapi, cerrahi, radyoterapi
Radyoterapiye Duyarlılık	Daha az duyarlı	Daha duyarlı
Prognoz	%70-80 (erken evre)	%70 (lokalize hastalık)

Sonuç

Osteosarkom ve Ewing sarkomu, çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen nadir kemik kanseri türleridir. Her iki tümör de kemiklerde ortaya çıkmasına rağmen, kökenleri, etkiledikleri yaş grupları, tedavi yaklaşımları ve prognozları açısından önemli farklılıklar gösterirler. Erken teşhis ve uygun tedavi, her iki tümör türünde de tedavi başarısını artırma açısından kritik öneme sahiptir. Bu nedenle, kemik ağrısı, şişlik veya hareket kısıtlılığı gibi belirtilerin görülmesi durumunda, vakit kaybetmeden bir doktora başvurmak önemlidir.

Bu blog yazısı, osteosarkom ve Ewing sarkomu arasındaki temel farkları anlamanıza yardımcı olmayı amaçlamaktadır. Kanser teşhisi ve tedavisi karmaşık bir süreçtir ve her hasta için bireyselleştirilmiş bir yaklaşım gerektirir. Bu nedenle, herhangi bir sağlık sorununuzla ilgili olarak mutlaka bir doktora danışmanız önemlidir.