Yoğun BakımAcil Tıpİç HastalıklarıHematoloji

Hematolojik Acillerde Yoğun Bakım Yönetimi: Hayatta Kalım Şansını Artırmak

Hematolojik aciller, hematopoetik sistemin (kan ve kemik iliği) ani ve hayatı tehdit eden bozukluklarıdır. Bu durumlar, hızlı ve etkili müdahale gerektirir ve genellikle yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) tedavi edilir. YBÜ'de hematolojik acillerin yönetimi, karmaşık bir süreçtir ve multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Bu yazıda, hematolojik acillerde YBÜ yönetiminin temel prensipleri, sık karşılaşılan acil durumlar ve bu durumlarda izlenmesi gereken stratejiler detaylı bir şekilde incelenecektir.

Giriş

Hematolojik aciller, genellikle altta yatan hematolojik bir hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıkar, ancak bazen de ilk belirtisi olabilir. Bu aciller, enfeksiyonlar, kanamalar, organ yetmezlikleri ve trombotik olaylar gibi çeşitli klinik tablolarla kendini gösterebilir. Bu nedenle, hematolojik acilleri tanımak ve hızlı bir şekilde müdahale etmek, hastaların hayatta kalım şansını önemli ölçüde artırabilir.

YBÜ, hematolojik acillerin yönetimi için kritik bir öneme sahiptir. YBÜ'de, hastaların sürekli olarak izlenmesi, organ fonksiyonlarının desteklenmesi ve spesifik hematolojik tedavilerin uygulanması mümkündür. Ancak, YBÜ'de hematolojik acillerin yönetimi, deneyimli bir ekip, uygun donanım ve güncel tedavi protokollerinin bilinmesini gerektirir.

Hematolojik Acillerde Yoğun Bakım Yönetiminin Temel Prensipleri

Hematolojik acillerde YBÜ yönetiminin temel prensipleri şunlardır:

• Hızlı Tanı ve Değerlendirme: Hastanın klinik durumu, laboratuvar bulguları ve radyolojik görüntülemeler hızlı bir şekilde değerlendirilmelidir. Altta yatan hematolojik hastalığın tanısı ve acil durumun nedeni belirlenmelidir.
• Organ Fonksiyonlarının Desteklenmesi: Solunum, dolaşım ve böbrek fonksiyonları gibi vital organ fonksiyonları desteklenmelidir. Gerekirse mekanik ventilasyon, vazopressörler ve diyaliz gibi yöntemler kullanılmalıdır.
• Enfeksiyon Kontrolü: Hematolojik hastalığı olan hastalar, enfeksiyonlara karşı daha duyarlıdır. Bu nedenle, enfeksiyon kontrol önlemleri titizlikle uygulanmalı ve ampirik antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.
• Kanamaların Kontrolü: Trombositopeni, koagülopati veya diğer kanama bozuklukları nedeniyle ortaya çıkan kanamalar, uygun transfüzyonlar, koagülasyon faktörleri ve lokal hemostatik yöntemlerle kontrol altına alınmalıdır.
• Trombotik Olayların Yönetimi: Trombotik trombositopenik purpura (TTP) veya dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) gibi trombotik olaylar, plazma değişimi, antitrombotik ilaçlar ve destekleyici tedavilerle yönetilmelidir.
• Spesifik Hematolojik Tedavilerin Uygulanması: Altta yatan hematolojik hastalığa yönelik spesifik tedaviler (kemoterapi, immünoterapi, hedefe yönelik tedaviler vb.) mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır.
• Destekleyici Bakım: Hastanın beslenme, ağrı kontrolü, psikolojik destek ve diğer destekleyici ihtiyaçları karşılanmalıdır.

Sık Karşılaşılan Hematolojik Aciller ve Yönetimi

YBÜ'de en sık karşılaşılan hematolojik aciller şunlardır:

1. Tümör Lizis Sendromu (TLS)

Tanım

Tümör lizis sendromu (TLS), özellikle hızlı büyüyen hematolojik malignitelerde (akut lösemi, Burkitt lenfoma vb.) kemoterapi veya radyoterapi sonrası tümör hücrelerinin hızlı bir şekilde parçalanması sonucu ortaya çıkan metabolik bir acildir. Hücre içi içeriklerin (potasyum, fosfat, ürik asit) dolaşıma salınması, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hiperürisemi ve hipokalsemiye neden olur. Bu metabolik bozukluklar, böbrek yetmezliği, kardiyak aritmi ve nöbetler gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Risk Faktörleri

• Yüksek tümör yükü
• Hızlı hücre büyüme hızı
• Böbrek yetmezliği
• Dehidratasyon
• Asidik idrar

Klinik Bulgular

• Bulantı, kusma
• İştahsızlık
• Letarji, konfüzyon
• Kas krampları, tetani
• Kardiyak aritmi
• Nöbetler
• Böbrek yetmezliği

Tanı

TLS tanısı, laboratuvar bulguları ve klinik belirtilere dayanır. Cairo-Bishop sınıflaması, laboratuvar ve klinik TLS'yi tanımlamak için kullanılır.

• Laboratuvar TLS: Hiperürisemi (ürik asit > 8 mg/dL), hiperkalemi (potasyum > 6 mEq/L), hiperfosfatemi (fosfat > 4.5 mg/dL) ve hipokalsemi (kalsiyum < 7 mg/dL) gibi metabolik bozukluklardan en az ikisinin varlığı.
• Klinik TLS: Laboratuvar TLS'ye ek olarak böbrek yetmezliği, kardiyak aritmi veya nöbetlerin varlığı.

Yoğun Bakım Yönetimi

• Hidrasyon: Yüksek miktarda intravenöz sıvı (3-4 L/m²/gün) verilerek idrar çıkışı artırılmalı ve böbrek perfüzyonu sağlanmalıdır. Sıvı dengesi yakından izlenmelidir.
• Ürik Asit Düzeyinin Düşürülmesi:
  • Allopurinol: Ksantin oksidaz enzimini inhibe ederek ürik asit üretimini azaltır. Ancak, zaten oluşmuş ürik asidi etkilemez ve ksantin birikimine neden olabilir.
  • Rasburicase: Ürik asidi suda çözünen allantoin'e dönüştürerek hızla ürik asit düzeyini düşürür. Özellikle yüksek riskli hastalarda tercih edilir.
• Hiperkaleminin Yönetimi:
  • Kalsiyum glukonat: Kardiyak membran potansiyelini stabilize eder.
  • İnsülin ve glukoz: Potasyumu hücre içine taşır.
  • Beta-2 agonistleri (albuterol): Potasyumu hücre içine taşır.
  • Sodyum bikarbonat: Asidozu düzeltir ve potasyumu hücre içine taşır.
  • Kayexalate: Potasyumu bağırsaklardan uzaklaştırır.
  • Diyaliz: Şiddetli hiperkalemide veya diğer yöntemlerle kontrol altına alınamayan durumlarda kullanılır.
• Hiperfosfateminin Yönetimi:
  • Fosfat bağlayıcılar (alüminyum hidroksit, kalsiyum karbonat): Bağırsaklarda fosfatı bağlayarak emilimini azaltır.
  • Diyaliz: Şiddetli hiperfosfatemide veya diğer yöntemlerle kontrol altına alınamayan durumlarda kullanılır.
• Hipokalseminin Yönetimi:
  • Kalsiyum glukonat: Semptomatik hipokalsemide veya kardiyak aritmi riski olan durumlarda kullanılır. Ancak, hiperfosfatemi varlığında kalsiyum fosfat çökeltisi riskini artırabilir.
• Böbrek Yetmezliğinin Yönetimi:
  • Sıvı dengesinin sağlanması: Aşırı hidrasyondan kaçınılmalı ve idrar çıkışı yakından izlenmelidir.
  • Diyaliz: Oligüri, anüri veya diğer metabolik bozuklukların kontrol altına alınamaması durumunda kullanılır.
• Monitorizasyon: EKG, vital bulgular, sıvı dengesi ve elektrolit düzeyleri sürekli olarak izlenmelidir.

2. Superior Vena Cava Sendromu (SVCS)

Tanım

Superior vena cava sendromu (SVCS), superior vena cava'nın (SVC) kısmi veya tam tıkanması sonucu ortaya çıkan klinik bir durumdur. SVC, baş, boyun, üst ekstremiteler ve toraksın üst kısmından kanı kalbe taşıyan büyük bir toplardamardır. SVC'nin tıkanması, venöz dönüşü engelleyerek baş, boyun ve üst ekstremitelerde ödem, siyanoz ve pletoreye neden olur.

Etyoloji

• Malignite: En sık nedenidir. Akciğer kanseri (özellikle küçük hücreli akciğer kanseri), lenfoma ve metastatik kanserler SVC'yi sıkıştırabilir veya doğrudan invaze edebilir.
• Kateter İlişkili Tromboz: Santral venöz kateterler SVC'de tromboza neden olabilir.
• Diğer Nedenler: Mediastinit, fibrozan mediastinit, Behçet hastalığı ve aort anevrizması gibi nadir nedenlerdir.

Klinik Bulgular

• Yüz ve Boyun Ödemi: En sık görülen belirtidir.
• Üst Ekstremitelerde Ödem: Kollarda ve ellerde şişlik.
• Dispne: Nefes darlığı.
• Öksürük:
• Siyanoz: Dudaklarda ve ciltte mavimsi renk değişikliği.
• Pletore: Yüzde kızarıklık ve dolgunluk.
• Baş Ağrısı:
• Sersemlik:
• Göğüs Ağrısı:
• Venaöz Genişleme: Boyun ve göğüs duvarında venöz damarların belirginleşmesi.

Tanı

SVCS tanısı, klinik bulgular ve radyolojik görüntülemelerle konulur.

• Göğüs Röntgeni: Mediastinal genişleme veya kitle gösterebilir.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): SVC'nin tıkanıklığını ve nedenini belirlemede en iyi yöntemdir. Kontrastlı BT, SVC'nin lümenini ve çevresindeki yapıları değerlendirmede yardımcı olur.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): BT'ye alternatif olarak kullanılabilir. Özellikle kontrast alerjisi olan hastalarda tercih edilir.
• Venografi: Nadiren kullanılır. Tanısal belirsizlik durumlarında veya endovasküler tedavi planlaması için faydalı olabilir.

Yoğun Bakım Yönetimi

• Solunum Desteği: Dispne veya solunum yetmezliği olan hastalarda oksijen tedavisi veya mekanik ventilasyon gerekebilir.
• Pozisyon: Hastanın başı yüksekte tutulmalıdır (30-45 derece). Bu, venöz dönüşü kolaylaştırır ve ödemi azaltır.
• Diüretikler: Ödemi azaltmak için diüretikler (furosemid) kullanılabilir. Ancak, aşırı diürezden kaçınılmalıdır, çünkü bu hipotansiyona ve azalmış SVC perfüzyonuna yol açabilir.
• Kortikosteroidler: Maligniteye bağlı SVCS'de, tümörün neden olduğu inflamasyonu ve ödemi azaltmak için kortikosteroidler (deksametazon) kullanılabilir.
• Antikoagülasyon: Kateter ilişkili tromboz veya diğer trombotik nedenlerle SVCS gelişen hastalarda antikoagülan tedavi (heparin, warfarin) endikedir.
• Endovasküler Tedavi:
  • Stentleme: SVC'nin tıkanıklığını açmak için stent yerleştirilebilir. Bu, semptomları hızla rahatlatabilir ve venöz dönüşü düzeltebilir.
  • Tromboliz: Tromboz nedeniyle SVCS gelişen hastalarda trombolitik tedavi (alteplaz) kullanılabilir.
• Radyoterapi: Maligniteye bağlı SVCS'de, tümörün boyutunu küçültmek ve SVC üzerindeki baskıyı azaltmak için radyoterapi uygulanabilir.
• Kemoterapi: Kemoterapiye duyarlı malignitelerde (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma) kemoterapi, tümörün boyutunu küçültmede etkili olabilir.
• Monitorizasyon: Vital bulgular, solunum durumu ve ödem yakından izlenmelidir.

3. Hiperlökositoz ve Lökostaz

Tanım

Hiperlökositoz, beyaz küre (lökosit) sayısının normalin üzerinde olması durumudur (genellikle > 50,000/µL). Lökostaz ise, aşırı yüksek lökosit sayısının neden olduğu mikrovasküler tıkanma ve organ disfonksiyonudur. Lökostaz, özellikle akut miyeloid lösemi (AML) ve akut lenfoblastik lösemi (ALL) gibi blast hücrelerinin yüksek olduğu durumlarda görülür.

Patofizyoloji

Yüksek lökosit sayısı, kan viskozitesini artırır ve mikrovasküler dolaşımı bozar. Lökositler, özellikle blast hücreleri, endotel hücrelerine yapışır ve damar tıkanıklığına neden olur. Bu durum, özellikle akciğerler ve beyin gibi organlarda hipoksiye ve hasara yol açar.

Klinik Bulgular

• Solunum Yetmezliği: Dispne, hipoksi, akciğer infiltrasyonları (akciğer lökostazı).
• Nörolojik Bulgular: Baş ağrısı, sersemlik, konfüzyon, nöbetler, koma (beyin lökostazı).
• Görme Bozuklukları: Retina kanamaları, papilödem.
• Priapizm: Peniste ağrılı ereksiyon.
• Böbrek Yetmezliği:
• Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC):

Tanı

Hiperlökositoz tanısı, tam kan sayımı ile konulur. Lökostaz tanısı, klinik bulgular ve periferik yayma ile doğrulanır. Periferik yaymada, blast hücrelerinin sayısı ve morfolojisi değerlendirilir.

Yoğun Bakım Yönetimi

• Hidrasyon: Yüksek miktarda intravenöz sıvı verilerek kan viskozitesi azaltılmalı ve böbrek perfüzyonu sağlanmalıdır. Sıvı dengesi yakından izlenmelidir.
• Alkalinizasyon: İdrar pH'ını yükseltmek için sodyum bikarbonat verilebilir. Bu, ürik asit nefropatisini önlemeye yardımcı olur.
• Lökoferez: Lökosit sayısını hızla azaltmak için lökoferez uygulanır. Bu, özellikle semptomatik hastalarda veya yüksek riskli hastalarda endikedir. Lökoferez, lökositleri kandan uzaklaştırır ve dolaşıma geri verir.
• Sitoredüksiyon:
  • Hidroksiüre: Lökosit üretimini azaltır. Ancak, etkisi yavaştır ve lökoferez ile birlikte kullanılmalıdır.
  • Kemoterapi: Altta yatan lösemiye yönelik kemoterapi başlanmalıdır. Ancak, kemoterapinin ilk dozları tümör lizis sendromu riskini artırabilir.
• Solunum Desteği: Hipoksi veya solunum yetmezliği olan hastalarda oksijen tedavisi veya mekanik ventilasyon gerekebilir.
• Transfüzyonlar: Anemi veya trombositopeni olan hastalarda transfüzyonlar yapılabilir. Ancak, aşırı transfüzyondan kaçınılmalıdır, çünkü bu kan viskozitesini artırabilir.
• Monitorizasyon: Vital bulgular, solunum durumu, nörolojik durum, böbrek fonksiyonları ve elektrolit düzeyleri sürekli olarak izlenmelidir.

4. Dissemine İntravasküler Koagülasyon (DIC)

Tanım

Dissemine intravasküler koagülasyon (DIC), sistemik bir trombohemorajik bozukluktur. Koagülasyon ve fibrinoliz sistemlerinin kontrolsüz aktivasyonu sonucu yaygın mikrovasküler tromboz ve tüketim koagülopatisi gelişir. DIC, çeşitli klinik durumlarda tetiklenebilir ve hayatı tehdit eden kanama ve organ yetmezliği ile sonuçlanabilir.

Etyoloji

• Enfeksiyonlar: Sepsis (özellikle gram negatif bakteriyel enfeksiyonlar), menenjit, pnömoni.
• Malignite: Akut promyelositik lösemi (APL), metastatik kanserler.
• Obstetrik Komplikasyonlar: Plasenta dekolmanı, amniyotik sıvı embolisi, HELLP sendromu.
• Travma: Ciddi travma, yanıklar.
• Cerrahi: Büyük cerrahi işlemler.
• Diğer Nedenler: Pankreatit, karaciğer yetmezliği, transfüzyon reaksiyonları.

Patofizyoloji

DIC'de, tetikleyici faktörler koagülasyon kaskadını aktive eder. Trombin oluşumu artar ve fibrin birikimi yaygın mikrovasküler tromboza yol açar. Aynı zamanda, fibrinoliz sistemi de aktive olur ve plasmin oluşumu artar. Plasmin, fibrini parçalar ve fibrinoliz ürünleri (D-dimer) oluşur. Tromboz ve fibrinoliz arasındaki dengesizlik, tüketim koagülopatisine ve kanamaya neden olur.

Klinik Bulgular

• Kanamalar: Ciltte peteşi ve ekimozlar, mukozal kanamalar (burun, diş eti, gastrointestinal sistem), yara yerlerinde kanama, intrakraniyal kanama.
• Tromboz: Derin ven trombozu (DVT), pulmoner emboli (PE), organ enfarktüsleri (böbrek, beyin, kalp).
• Organ Yetmezliği: Böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği, solunum yetmezliği, serebral disfonksiyon.

Tanı

DIC tanısı, klinik bulgular ve laboratuvar testlerine dayanır. ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) tanı kriterleri yaygın olarak kullanılmaktadır.

• Trombosit Sayısı: Azalmış (< 100,000/µL).
• Protrombin Zamanı (PT) ve Aktive Parsiyel Tromboplastin Zamanı (aPTT): Uzamış.
• Fibrinojen Düzeyi: Azalmış (< 100 mg/dL).
• D-dimer Düzeyi: Artmış (> 5 kat normalin üstünde).

Yoğun Bakım Yönetimi

• Altta Yatan Nedenin Tedavisi: DIC'in en önemli tedavisi, altta yatan nedeni ortadan kaldırmaktır (enfeksiyonun tedavisi, malignitenin tedavisi, obstetrik komplikasyonun yönetimi vb.).
• Destekleyici Tedavi:
  • Sıvı Resüsitasyonu: Hipovolemiyi düzeltmek ve organ perfüzyonunu sağlamak için intravenöz sıvılar verilir.
  • Oksijen Tedavisi: Hipoksiyi düzeltmek için oksijen tedavisi veya mekanik ventilasyon gerekebilir.
  • Vazopressörler: Hipotansiyonu düzeltmek için vazopressörler (norepinefrin) kullanılabilir.
  • Transfüzyonlar:
    • Trombosit Transfüzyonu: Trombosit sayısı < 20,000/µL veya aktif kanama varsa trombosit transfüzyonu endikedir.
    • Taze Donmuş Plazma (TDP): PT/aPTT uzamışsa ve aktif kanama varsa TDP verilir. TDP, koagülasyon faktörlerini içerir.
    • Kriyopresipitat: Fibrinojen düzeyi < 100 mg/dL ise kriyopresipitat verilir. Kriyopresipitat, yüksek miktarda fibrinojen içerir.
• Antikoagülan Tedavi:
  • Heparin: Tartışmalıdır. Bazı durumlarda (özellikle tromboz baskın DIC'de), heparin mikrovasküler trombozu azaltabilir. Ancak, kanama riskini artırabilir.
  • Antitrombin (AT): Antitrombin eksikliği varsa AT replasmanı yapılabilir. AT, trombin ve diğer koagülasyon faktörlerini inhibe eder.
• Monitorizasyon: Vital bulgular, kanama belirtileri, organ fonksiyonları ve koagülasyon parametreleri sürekli olarak izlenmelidir.

5. Trombositopenik Trombositopenik Purpura (TTP)

Tanım

Trombositopenik trombositopenik purpura (TTP), nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir mikroanjiopatik hemolitik anemi formudur. ADAMTS13 enziminin eksikliği veya inhibisyonu sonucu ortaya çıkar. ADAMTS13, von Willebrand faktörünü (vWF) parçalayan bir enzimdir. ADAMTS13 eksikliği, vWF'nin büyük multimerlerinin birikmesine ve yaygın mikrovasküler tromboza yol açar.

Etyoloji

• Konjenital TTP: ADAMTS13 geninde mutasyonlar sonucu enzim eksikliği. Nadir görülür.
• Edinsel TTP:
  • Otoimmün TTP: ADAMTS13'e karşı otoantikorlar oluşur ve enzim inhibe olur. En sık görülen TTP nedenidir.
  • İlaç İlişkili TTP: Bazı ilaçlar (tiklopidin, klopidogrel, kinin) TTP'ye neden olabilir.
  • Diğer Nedenler: Gebelik, hematopoetik kök hücre transplantasyonu, HIV enfeksiyonu, otoimmün hastalıklar (SLE).

Klinik Bulgular

TTP'nin klasik pentadı şunlardır:

• Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (MAHA): Şistositler (parçalanmış kırmızı kan hücreleri) ve Coombs negatif hemolitik anemi.
• Trombositopeni: Trombosit sayısı < 100,000/µL.
• Nörolojik Bulgular: Baş ağrısı, konfüzyon, nöbetler, inme, koma.
• Böbrek Yetmezliği:
• Ateş:

Tanı

TTP tanısı, klinik bulgular ve laboratuvar testlerine dayanır.

• Tam Kan Sayımı: Anemi ve trombositopeni.
• Periferik Yayma: Şistositler (parçalanmış kırmızı kan hücreleri).
• Coombs Testi: Negatif.
• Bilirubin ve LDH: Artmış.
• ADAMTS13 Aktivitesi: Azalmış (< %10).
• ADAMTS13 İnhibitörleri: Pozitif (otoimmün TTP'de).

Yoğun Bakım Yönetimi

• Plazma Değişimi (Plazmaferez): En önemli tedavidir. Plazma değişimi, hastanın plazmasını uzaklaştırır ve yerine taze donmuş plazma (TDP) verir. Bu, ADAMTS13 antikorlarını ve vWF multimerlerini uzaklaştırır ve ADAMTS13 aktivitesini yerine koyar.
• Kortikosteroidler: Otoimmün TTP'de immünosupresif etki için kortikosteroidler (prednizolon) verilir.
• Rituksimab: B hücrelerini hedef alan bir monoklonal antikordur. ADAMTS13 antikor üretimini azaltmak için otoimmün TTP'de kullanılabilir.
• Kaplacizumab: vWF'nin trombositlere bağlanmasını engelleyen bir nanobody'dir. TTP tedavisinde plazma değişimi ile birlikte kullanılabilir.
• Trombosit Transfüzyonu: Mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Trombosit transfüzyonu, mikrovasküler trombozu artırabilir ve klinik durumu kötüleştirebilir.
• Destekleyici Tedavi:
  • Sıvı Resüsitasyonu:
  • Oksijen Tedavisi:
  • Transfüzyonlar: Şiddetli anemide eritrosit transfüzyonu yapılabilir.
• Monitorizasyon: Vital bulgular, nörolojik durum, böbrek fonksiyonları, trombosit sayısı, LDH ve şistositler sürekli olarak izlenmelidir.

Sonuç

Hematolojik aciller, YBÜ'de yoğun bakım gerektiren karmaşık ve hayatı tehdit eden durumlardır. Erken tanı, hızlı ve etkili müdahale, organ fonksiyonlarının desteklenmesi ve spesifik hematolojik tedavilerin uygulanması, hastaların hayatta kalım şansını artırmada kritik öneme sahiptir. YBÜ'de hematolojik acillerin yönetimi, deneyimli bir ekip, uygun donanım ve güncel tedavi protokollerinin bilinmesini gerektirir. Bu yazıda, sık karşılaşılan hematolojik aciller ve YBÜ yönetim prensipleri detaylı bir şekilde incelenmiştir. Bu bilgilerin, klinisyenlere hematolojik acillerin yönetiminde yardımcı olacağı umulmaktadır.